innhold:
- Medisinsk video: Hvordan strikke en vrangbordlue / How to knit a ribbed hat / Prym Maxi knitting mill
- Årsaker til Wilsons sykdom
- Symptomer på Wilsons sykdom
- Symptomer i leveren
- Symptomer på nervesystemet
- Hvordan behandle Wilsons sykdom?
- Den første fasen
- Andre etappe
- Tredje fasen
- Kan du forhindre Wilsons sykdom?
Medisinsk video: Hvordan strikke en vrangbordlue / How to knit a ribbed hat / Prym Maxi knitting mill
Wilsons sykdom er en arvelig sykdom som forårsaker kobberoppbygging i kroppsvev, som lever, hjerne og hornhinne. Denne sykdommen, også kjent som hepatolentikulær degenerasjon, forekommer hos en av 30.000 til 40.000 mennesker over hele verden, slik at den kan kategoriseres som en sjelden sykdom.
Kobber spiller en viktig rolle i utviklingen av nerve-, ben-, kollagen- og melaninpigmenter i huden. Oppfyllelse av kobberbehov kan oppnås fra mat som forbrukes av en person. I normale tilfeller filtrerer leveren over overflødig kobber og utdriver den gjennom gallen, som er væsken i leveren som er ansvarlig for å bære giftstoffer og kroppsavfall gjennom fordøyelseskanalen.
Hos pasienter med Wilsons sykdom, klarer pasientens hjerte ikke riktig kobberfiltreringsprosessen. Akkumulering av kobber i kroppen kan forårsake skade på kroppsorganer som truer livet.
Årsaker til Wilsons sykdom
Sykdommen som ble oppdaget av Dr. Samuel Alexander Kinnier Wilson i 1912 ble forårsaket av mutasjoner i gener ATP7B på kromosom nummer 13 mann. Dette genet spiller en rolle i kontrollen av leverceller for å kvitte seg med overflødig kobber i kroppen. Hvis kobberfjerningsprosessen ikke kjører riktig og korrekt, vil det bli oppbygging av kobbermetall i leverceller. Når lagringskapasiteten til leverenceller har overskredet grensen, vil kobber "spyle" seg inn i blodet og lagres i kroppens organer som passerer blodbanen. Kobberbuildup finnes ofte i hjernens organer.
Denne genmutasjonen er resessiv slik at den bare kan reduseres dersom pasientens foreldre har en mutasjon i genet (genkarriere).
Symptomer på Wilsons sykdom
Selv om dette genmutasjonen skjer fra fødselen, tar det år før kobberoppbyggingen i pasientens kropp når et farlig nivå. Vanligvis oppstår denne oppbyggingsprosessen i alderen 6 til 20 år. Tegn og symptomer på Wilsons sykdom varierer avhengig av hvilket organ som har kobberoppbygging.
Symptomer i leveren
Noen av disse symptomene kan indikere kobberbuildup i leveren:
- trøtthet
- vekttap
- kvalme og oppkast
- tap av appetitt
- kløe
- huden blir gulaktig
- fot- og magesvulst (ødem)
- del av magen som føles smertefull eller oppblåst
- synlige blodkar i huden (edderkopp angiomas)
- muskelkramper
Noen symptomer, for eksempel gul hud og ødem nesten lik symptomene på leversvikt eller nyresvikt, så ofte er denne sykdommen feilfortolket.
Symptomer på nervesystemet
Kobberakkumulering i hjernen kan forårsake symptomer som:
- svekkelse av minne eller syn
- migrene
- unormal gangmetode
- søvnløshet,
- hendene blir mer skødesløse
- personlighet endring
- endring humør det ofte
- depresjon
Under alvorlige forhold, muligheten for muskelkramper og smerter i musklene når du gjør visse bevegelser.
I andre organer er muligheten for kobberakkumulering i kroppen preget av misfarging av neglene til blått, nyrestein, tidlig bentap eller osteoporose, leddgikt, uregelmessig menstruasjon og lavt blodtrykk. I tillegg er det brunaktig pigmentering i hornhinnen, kjent som Kayser-Fleischer ringer, det kan også brukes som en indikasjon på denne sykdommen i kroppen.
Hvordan behandle Wilsons sykdom?
Suksessen med Wilsons sykdomsbehandling er svært avhengig av hvor raskt behandlingen er utført. Behandling består vanligvis av tre stadier og varer for livet. Det vil si hvis pasienten slutter å behandle, er sjansen for at kobber igjen vil samle seg i kroppen.
Den første fasen
Den første fasen av behandlingen av denne fallende sykdommen er å fjerne alt overskudd av kobber i kroppen gjennom chelaterende terapi, agenten chela inkluderer stoffer som d-penicillamin og tientin eller syprine. Disse stoffene vil utvise overskytende kobber i orglet i blodet. Videre vil nyrene spille en rolle i prosessen med å filtrere blod og kobber kommer ut av kroppen gjennom urin.
Imidlertid har disse typer legemidler bivirkninger, inkludert feber, rødhet, nyreproblemer og beinmargeproblemer. Hos gravide kvinner, narkotika chela Dette kan også forårsake uførhet i ferd med fødsel. Derfor forbruk av disse typer stoffer MÅ under tilsyn av en spesialist lege.
Andre etappe
Etter at prosessen med å fjerne kobber som akkumuleres i pasientens kropp, utføres scenen for å overvåke kobbernivåer i kroppen for å forbli i normal tilstand. På dette stadiet vil legen vanligvis gi stoffet i form av sink eller tetrathiomolibdat. Zink konsumert oralt i form av salt eller acetat (Galzin) kan beskytte kroppen mot absorpsjon av kobber fra mat.
Tredje fasen
Den tredje fasen av behandlingen av Wilsons sykdom er overvåking kobbernivåer i kroppen mens de fortsatt gjennomgår sinkterapi og terapi chela, Kobbernivåer i kroppen kan opprettholdes ved å unngå matvarer som er rike på kobber, som tørket frukt, sopp, nøtter, sjokolade og multivitaminer.
Behandlingen varer vanligvis i fire til seks måneder hos pasienter som opplever symptomer på Wilsons sykdom. Hvis noen ikke svarer disse behandlingene, en leveren transplantasjon er nødvendig. I tillegg er det nødvendig med levertransplantasjoner når pasienter opplever kiros og akutt leversvikt som oppstår plutselig.
Kan du forhindre Wilsons sykdom?
Gitt at denne sykdommen minker, kan denne sykdommen knapt hindres. Rask diagnose Det er veldig viktig å stoppe eller hemme oppbyggingen av kobber i kroppen. Behandling som er sen eller ikke i det hele tatt, vil forårsake leversvikt, hjerneskade og andre helsemessige forhold som truer livet og til og med forårsaker død. Derfor, hvis du opplever symptomene ovenfor, er det bedre å kontakte den aktuelle legen umiddelbart for å gjøre det medisinsk kontroll.
