innhold:
- Bli kjent med pentalogi av Cantrell, når hjertet slår utenfor brystrammen
- Tegn og symptomer pentalogi av Cantrell
- årsaken pentalogi av Cantrell
- Hvordan diagnostisere pentalogi av Cantrell?
- Kan denne lidelsen behandles?
Har du noen gang forestilt deg om hjertet ditt slår utenfor brystet ditt? Selvfølgelig vil det høres skummelt ut. Fordi du bare kan føle hjerteslag når du trykker på brystet. Vel, det er en unormalitet som gjør hjertet til å slå utenfor kroppen slik at det kan ses tydelig hvordan hjerteslaget faktisk er. Denne lidelsen kalles Pentalogi av Cantrell, Så hvordan kan det skje?
Bli kjent med pentalogi av Cantrell, når hjertet slår utenfor brystrammen
Pentalogi av Cantrell er en svært sjelden og kompleks sykdom. Under normale forhold ligger hjertet bak brysthulen som er beskyttet av ribbeholderen. Imidlertid forårsaker denne lidelsen pasientens hjerte å ligge rett under huden, både hjertet som helhet eller bare en del av det som ligger utenfor brystrammen.
Begrepet enta penta 'fra gresk som betyr andakan fem' betyr denne sykdommen inkluderer fem kombinasjoner av fødselsskader, som kan involvere brystbenet, membranen, tynn membran som dekker hjertet (perikardiet), bukveggen og selve hjertet. Imidlertid har de fleste babyer med denne lidelsen ikke alltid de fem feilene, som kalles pentalogi av Cantrell ufullstendig.
Ifølge den nasjonale organisasjonen for sjeldne lidelser (NORD), opplever denne sykdommen kun om lag fem barn per en million levendefødte. Dessverre varer ikke babyer født med denne tilstanden lenge. En studie fra 2008 fant det av 58 babyer med pentalogi av Cantrell, 64 prosent eller 34 babyer dør noen dager etter fødselen. I de fleste tilfeller er tilstanden dødelig uten kirurgi som kan korrigere fødselsdefekten.
Tegn og symptomer pentalogi av Cantrell
Spesifikke symptomer og alvorlighetsgrad pentalogi av Cantrell kan variere i hver pasient. Noen babyer kan ha svake mangler med ufullstendige abnormiteter. Imidlertid er de mest alvorlige tegnene og formene til denne lidelsen når barnet har ektopi cordis og omfalocelle.
Ektopi cordis er en alvorlig tilstand hvor hele eller deler av hjertet er utenfor brysthulen. Mens omphalocele er en abdominal abnormitet som fører til at deler av babyens tarmer og andre bukorganer stikker ut gjennom navlen. Faktisk, tarmen og organene i normal mage skal dekkes av en tynn membran i magen (peritoneum).
I tillegg til å oppleve hjerteabnormiteter utenfor brystrammen, lider pentalogi av Cantrell kan også oppleve flere andre lidelser, som for eksempel retardasjon av lungefunksjon, pustevansker, emboli og nedsatt hjertefunksjon. Dessuten, baby med pentalogi av Cantrell risiko for å utvikle en bredere intern infeksjon i bukhulen.
årsaken pentalogi av Cantrell
Årsaken til denne hjerteslagets abnormitet utenfor kroppen er ikke sikker. Imidlertid antyder en teori at denne lidelsen kan oppstå på grunn av problemer i utviklingen av embryonalt vev tidlig i svangerskapet, som er ca. 14 til 18 dager etter unnfangelsen. I mellomtiden rapporterer enkelte forskere at genetiske lidelser spiller en rolle i utviklingen av denne lidelsen, selv om det fortsatt er behov for videre forskning.
Hvordan diagnostisere pentalogi av Cantrell?
diagnose pentalogi av Cantrell kan være kjent siden første trimester gjennom en ultralydsundersøkelse. Denne intrauterin diagnosen av mentalitet er ikke mulig før 12. uke av graviditet, fordi tarmherni i magen er en vanlig forekomst i fosterutvikling. I mellomtiden er abnormaliteter i bukvegget som ofte forekommer etter 12 uker omfalokele, pentalogi av Cantrell, og gastroschisis.
Ekkokardiografi er vanligvis også gjort for å evaluere tilstanden til fostrets hjerte ved hjelp av lydbølger som produserer bilder av hjertet. I tillegg er MR også nødvendig (magnetisk resonansbilder) for å vurdere nivået på visse abnormiteter i abdominalvegg og perikardial skade.
Kan denne lidelsen behandles?
behandling pentalogi av Cantrell gjort avhenger av de spesifikke symptomene som er sett i hver pasient, inkludert størrelsen og typen av abnormiteter i magen, hjerteanomalier og visse typer ektopi. Felles behandling er kirurgisk inngrep i hjertet, membranen og andre abnormiteter som finnes i pasientens kropp.
En kirurgisk prosedyre som må gjøres umiddelbart etter fødselen er en omfalsk reparasjon. I alvorlige tilfeller anbefaler noen leger tidlig kirurgi umiddelbart etter fødselen for å skille bukhulen (bukhulen) og perikardial (hjertehulen). Deretter forsøkes den andre operasjonsfasen å gjenopprette hjerteposisjonen til brysthulen.
