innhold:
- Medisinsk video: The PHENOMENON BRUNO GROENING – documentary film – PART 2
- Hva er diffus kutan mastocytose?
- Hva er årsaken til diffus kutan mastocytose?
- Hva er tegn og symptomer på diffus kutan mastocytose?
- Hvordan diagnostiseres diffus kutan mastocytose (DCM)?
- Kan diffus kutan mastocytose (DCM) behandles?
Medisinsk video: The PHENOMENON BRUNO GROENING – documentary film – PART 2
Noen typer hudsykdommer er klassifisert som milde og ofte funnet, for eksempel slem, ringorm, ringorm. På den annen side er det noen av dem som har en alvorlig innvirkning, men er bare funnet hos noen få personer. En type sjeldne hudsykdommer som eksisterer i verden er diffus kutan mastocytose aka DCM. Denne hudsykdommen er preget av brune flekker som er jevnt fordelt over hele kroppen som en oransje hudtekstur og kløende. Hva er årsaken?
Hva er diffus kutan mastocytose?
Diffus kutan mastocytose (DCM) er en hudsykdom som er en alvorlig form og en sjeldnere versjon av en tilstand som kalles mastocytose. Mastitocytter oppstår selv når mastceller akkumuleres i huden og / eller indre organer. Mastceller er en del av immunsystemet som er ansvarlig for betennelsesprosessen.
Hva er årsaken til diffus kutan mastocytose?
De fleste tilfeller av denne sykdommen er ikke arvet, men det er genetiske mutasjoner. I DCM er de fleste tilfellene forårsaket av mutasjoner i få KIT. Dette genet koder for proteiner som er ansvarlige for å hjelpe til med å kontrollere mange av kroppens cellefunksjoner, som vekst og deling av celler; levetid; og bevegelse. Dette proteinet er også viktig for utviklingen av flere typer celler, inkludert mastceller.
Som et resultat av visse stimuli, inkludert parasitter og insektbitt, frigjør mastceller et antall kjemikalier, inkludert histamin. Histamin gjør blodkarene dilatere og kan gjøre mykvev hovne. Visse mutasjoner i KIT-genet kan forårsake overskytende mastcelleproduksjon. I DCM akkumulerer mastceller overdreven på huden og forårsaker en rekke tegn og symptomer på en typisk tilstand.
Hva er tegn og symptomer på diffus kutan mastocytose?
Tegn og symptomer på kutan mastocytose varierer avhengig av sykdomsubtype. De fleste former for kutan mastocytose er brune flekker som sprer seg ujevnt på bare enkelte områder av huden. Men typen av DCM påvirker vanligvis hele eller det meste av huden. Denne tilstanden begynner vanligvis å utvikle seg i barndommen, særlig i nyfødt (nyfødt) periode.
Flertallet av mennesker som har diffus kutan mastocytose (DCM), viser symptomer på brune røde flekker av huden noen ganger ledsaget av store væskefylte blister. Egenskapene til disse blærene kan samles i grupper i ett område eller rettes opp rett; og kan bløde. Blærer finnes hovedsakelig i føttene og hender eller hodebunn.
Disse blærene kan helbrede og forsvinne på egenhånd så snart barnet er 3-5 år, men ikke med brune flekker som forblir levetid (kan synke når det utløses). Over tid kan disse brune flekkene på huden tykkere og utvikle teksturer og farger som ligner på kakedeig. Noen ganger kan fortykkede hudflater ha en grov og porøs tekstur som ligner på appelsinskall.
Andre symptomer som kan oppstå ved diffun kutan mastocytose (DCM) inkluderer rødt hud, lavt blodtrykk, alvorlig anafylaktisk sjokk, hepatomegali, diaré og tarmblødning.
Hvordan diagnostiseres diffus kutan mastocytose (DCM)?
Kutan mastocytose, inkludert dens DCM-subtype, kan diagnostiseres ved fysisk undersøkelse når legen mistenker hudlesjonene i pasientens kropp er rød, kløende, og noen ganger blærer selv om det gnides forsiktig. Noen ganger kan en hudbiopsi gjøres for å formalisere diagnosen, ved å sikre et stort antall mastceller.
Dessverre er det noen ganger vanskelig å skille kutan mastocytose fra systemisk mastocytose. Derfor kan ytterligere tester bestilles for å undersøke risikoen for systemisk sykdom ytterligere. Benmarvsbiopsi og spesielle blodprøver kan anbefales hos voksne med kutan mastocytose, fordi disse forholdene fortsatt er i høy risiko for DCM. Berørte barn gjennomgår normalt ikke benmargbiopsi, med mindre en blodprøve viser unormale resultater.
Kan diffus kutan mastocytose (DCM) behandles?
Diffus kutan mastocytose (DCM) er en livslang tilstand. Hittil har det ikke vært motgift mot kutan mastocytose, men det er mange behandlinger tilgjengelig for å kontrollere symptomene.
Vanligvis er folk som har denne tilstanden påkrevd for å unngå forskjellige ting som kan utløse eller forverre symptomer, hvis det er mulig. Faktorer som utløser mastcelleforringelse (NSAID-legemidler, fysisk stimulering, følelsesmessig stress, insektgift og visse matvarer) bør unngås.
Enkelte stoffer, som orale antihistaminer og aktuelle steroider, foreskrives ofte for å lindre symptomer på diffus kutan mastocytose (DCM). Voksne med denne sykdommen kan også gjennomgå fotocemoterapi med UVA-lasere, noe som kan bidra til å redusere kløe og forbedre hudutseende. Imidlertid er tilstanden sannsynlig å gjenta innen seks til tolv måneder etter den siste behandlingen.
Personer som er utsatt for anafylaktisk sjokk og / eller de som er nærmest dem, må trent på hvordan de skal kjenne igjen og behandle disse livstruende reaksjonene, og de må når som helst bære epinefrininjeksjoner.
