innhold:
Medisinsk video: The Toy Master is Everywhere!
En sunn person har en gjennomsnittlig muskelmasse på rundt 54 prosent, men folk med muskeldystrofi (MD) kan ikke ha noen muskler i det siste i den siste fasen av denne sykdommen.
Hva er muskeldystrofi?
Muskeldystrofi eller muskeldystrofi er en gruppe sykdommer som forårsaker progressiv muskel svakhet og tap av muskelmasse. I muskeldystrofi påvirker genmutasjonene produksjonen av proteiner som trengs for å danne friske muskler.
Dette mutasjonsgenet er ofte arvet fra foreldrene, men det utelukker ikke muligheten for at mutasjonsgener vil utvikle seg uavhengig uten arv.
Det finnes ulike typer muskeldystrofi - avhengig av hvilke muskler som påvirkes og hvilke symptomer som er forårsaket. Symptom på den vanligste typen muskeldystrofi, Duchenne MD, starter i barndommen, som er lett å falle når du beveger deg raskt på en flat vei. Muskeldystrofi er vanligere hos gutter, mens kvinner bare er bærere av naturen. Andre typer dystrofi vil ikke vises før noen har vokst opp.
Noen mennesker med muskeldystrofi vil til slutt miste evnen til å gå. Andre kan ha pust eller svelge problemer.
Muskeldannende proteiner kan være en løsning på muskeldystrofi
Det finnes ingen motgift mot muskeldystrofi, men ulike terapier kan hjelpe til med fysiske funksjonshemminger og andre problemer som kan utvikle seg, inkludert:
- Mobilitetshjelp, for eksempel lett trening, fysioterapi og fysiske hjelpemidler
- Støttegruppe, for å håndtere praktiske og følelsesmessige virkninger
- kirurgi, for å korrigere stillingsproblemer, slik som skoliose
- medikament, for eksempel steroider for å øke muskelstyrken, eller ACE-hemmere og beta-blokkere for å behandle hjerteproblemer.
Ny forskning leter etter måter å forbedre genetiske mutasjoner og skadede muskler forbundet med MD symptomer. En av dem er to separate studier fra Rockefeller University og Edinburgh University.
Muskler består av millioner av tette celler. Selv hos voksne vil disse musklene fortsette å regenerere for å reparere skader som kan skyldes ulike ting, sykdom eller skade.
Rapportering fra Science DailyMens noen nye muskler dannes fra proteiner i stamceller som er ansvarlige for muskelstruktur og funksjon, oppstår mutasjoner fra fragmenter av pericyte og PIC, en gruppe stamceller som kan produsere fett eller muskel.
Hittil er det bare forskere som vet at proteiner faktisk er involvert i muskeldannelse, men de vet fortsatt ikke hvordan disse proteinene påvirker generene som er ansvarlige for å utvikle sunne muskler.
"Celldannelse om det er muskel eller fett, basert på vår forskning, er basert på et komplekst protein som kalles laminin," sa Yao Yao, assisterende professor ved University of Minnesota.
Utvikling av nye stoffer ved å virke på lamininveien kan lindre mange av symptomene på muskeldystrofi, sa Yao videre.
Yos forskning viste at tap av laminin i kroppen i det minste kunne forårsake noen former for muskeldystrofi. Mer spesifikt fokuserte Yao og hans team på laminin i pericytes og PICs.
Yao og teamet gjennomførte en studie på en gruppe mus som viste lamininmangel i kroppen. De fant at denne gruppen mus hadde en mindre kroppsform enn andre normale mus og hadde muskelmasse under normal. Faktisk har pericytes og PICs bare en liten del av muskelstamceller, som ikke bør vise slike dramatiske resultater.
Yao og laget begrunnet at erstatning av laminin i dette vevet kunne hjelpe rotter å gjenopprette. Imidlertid er denne ideen ansett ganske vanskelig å realisere for mennesker. Selv om gruppen av mus viste betydelige endringer - vevtilsetning og muskelstyrke - ville injeksjon av laminin hos mennesker imidlertid kreve hundrevis av injeksjoner slik at laminin kunne absorberes i vevet på riktig måte.
Forskerne fokuserte da sin oppmerksomhet på å forstå hvordan laminin påvirker pericytene og PIC til å danne muskler. De fant at laminin påvirker hvilke gener som er aktivert og ikke.
En av de "unike" gener er gpihbp1, som vanligvis finnes i kapillære pericytter. Gpihbp1-genet har vist seg å bidra til fettdannelse. Når laminin er fraværende, vil gpihbp1 ikke lenger bli aktivert i pericytes og PICs.
Basert på et antall av disse ideene mistenker forskerne at gpihbp1 kan være i stand til å presse stamceller til å forandre for å danne muskler i stedet for fett. De kommer rundt det pericytes og laminin defekter å aktivere gpihbp1, og finne at disse cellene deretter utvikles til nye muskler.
Forskningsgruppen leter nå etter narkotika som kan øke nivåene av gpihbp1 i pericytes og PICs, med sikte på å gi en vei ut for mange av symptomene på denne invaliderende sykdommen.
LES OGSÅ:
- Mustache kvinne, hvorfor?
- Visste du at TB er nummer 1-morderen i Indonesia?
- Ikke vær lat hvis du kan trene hjemme
