innhold:
Medisinsk video: Baby Boss - Moments mémorables
Anemi er preget av en reduksjon av antall røde blodlegemer, hematokrit eller hemoglobinkonsentrasjon> 2 grunnskoler under en viss gjennomsnittsalder. Anemi hos spedbarn kan skyldes en økning i antall manglende erytrocytter eller utilstrekkelig produksjon av røde blodlegemer. Denne saken er ganske unik for å diskutere.
Utvikling av et hematopoietisk system må forstås for å evaluere spedbarn med anemi. Erythropoiesis starter i eggeplomme sac ved 2 ukers svangerskap, produserer celler som undertrykker embryonal hemoglobin. Ved 6 ukers svangerskap blir leveren det viktigste stedet for RBC-produksjon, og cellene produsert undertrykker føtal hemoglobin. Etter 6 måneders svangerskap blir beinmargene det viktigste stedet for hematopoiesis. Gjennom hele fostrets liv, reduseres erytrocytter i størrelse og økning i antall: økt hematokrit fra 30% -40% i andre trimester til 50% -63%. Ved slutten av graviditet og postpartum bytter røde blodlegemer gradvis fra produksjon av føtal hemoglobin til produksjon av voksent hemoglobin.
Etter at barnet er født, kryper massen av røde blodlegemer sammen med økning i oksygen og en reduksjon i erytropoietin. Røde blodlegemer reduseres til kroppen mangler oksygen for metabolisme, og produksjonen av erytropoietin stimuleres igjen. Hos normale spedbarn er lavpunktet for røde blodlegemer, den fysiologiske responsen på postnatal liv, ikke en hematologisk lidelse. Vanligvis oppstår denne tilstanden når barnet er 8-12 uker, og barnets hemoglobinnivå er rundt 9-11 g / dL.
For tidlig babyer opplever også en reduksjon av hemoglobinkonsentrasjonen etter fødselen, med en reduksjon som vanligvis er mer plutselig og mer alvorlig enn en normalfødt baby. Hemoglobinnivået til en tidlig baby er 7-9 g / dL ved 3-6 ukers alder. Anemi på grunn av prematuritet utløses av lavere hemoglobinnivå ved fødselen, nedsatt alder av røde blodlegemer og suboptimal erytropoietinrespons. Anemi av prematuritet kan forverres av fysiologiske faktorer, inkludert blodprøvetaking for ofte og muligheten for signifikante kliniske symptomer som følger med det.
Blodtap, en vanlig årsak til anemi i nyfødt perioden, kan være akutt eller kronisk. Denne tilstanden kan skyldes abnormaliteter i navlestrengen, placenta previa, plasentabrudd, traumatisk arbeid eller blødning i babyen. Så mange som 1½ av alle graviditeter kan føtalblødning demonstreres ved identifisering av føtale celler i mors blodsirkulasjon. Blod kan også transfiseres fra ett foster til et annet i monocorionic tvilling graviditeter. I noen svangerskap kan denne tilstanden være alvorligere.
Den raske ødeleggelsen av røde blodlegemer kan utløses av immunsystemet eller ikke-immune. Isoimmun hemolytisk anemi skyldes ABO, Rh, eller en liten gruppe blod som ikke samsvarer mellom mor og foster. Maternal immunoglobulin G-antistoffer og føtale antigener kan kobles gjennom moderkaken og inn i føtal blodstrøm, noe som forårsaker hemolyse. Denne lidelsen har en bred klinisk effekt, alt fra mild, begrenset til dødelig. Fordi materniske antistoffer tar flere måneder å gjenopprette, vil babyer som allerede er smittet oppleve langvarig hemolyse.
ABO-inkompatibilitet oppstår vanligvis når type O-mødre bærer et type A- eller B-foster. Fordi A- og B-antigener er sirkulert i kroppen, er ABO-inkompatibilitet vanligvis ikke like alvorlig som Rh-sykdommen og påvirkes ikke av arbeidskraft. Omvendt forekommer Rh hemolytisk sykdom sjelden i løpet av den første graviditeten fordi sensitivitet vanligvis skyldes at moderen er utsatt for RH-positive føtale celler før arbeid. Med den utbredte bruken av Rh-immunoglobulin er tilfeller av Rh-inkompatibilitet nå sjeldne.
Abnormaliteter i røde blodlegemer, enzymaktivitet eller hemoglobinproduksjon kan også forårsake hemolytisk anemi fordi abnormale celler slippes raskere enn sirkulasjon. Arvelig sfærocytose er en lidelse som skyldes en defekt i cytoskeletalproteinet slik at formen blir skør og ufleksibel. Glukose-6-fosfat dehydrogenase mangelen, en lidelse av X-bundet enzymer, forårsaker vanligvis episodisk hemolytisk anemi som oppstår som respons på infeksjon eller oksidant trykk. Thalassemia er en arvelig lidelse forårsaket av feil i hemoglobinsyntese og klassifisert som alfa eller beta i henhold til den infiserte globinkjeden. Alvorlighetsgraden avhenger av typen thalassemia, antall infiserte gener, mengden globinproduksjon og forholdet mellom alfa- og beta-globin produsert.
Sikkelcelleanemi er en annen lidelse av hemoglobinproduksjon. Barn født med halvmåneegenskaper påvirkes ikke nødvendigvis av denne sykdommen, mens barn som har seglcelle sykdom, kan oppleve hemolytisk anemi forbundet med ulike kliniske effekter. Symptomer på seglcelleanemi er preget av en nedgang i mengden av føtal hemoglobin og en unormal økning i hemoglobin S, vanligvis etter et 4 måneder gammelt barn.
Spedbarn og barn kan oppleve alvorlige bakterielle infeksjoner, daktilitt, lever eller miltforstyrrelser, aplastiske kriser, vaso-okklusiv kriser, akutt brystsyndrom, priapisme, slag og andre komplikasjoner. Andre hemoglobinopatier inkluderer hemoglobin E, hemoglobinopati som er den vanligste i hele verden. Hemolytisk anemi kan også være forårsaket av infeksjon, hemangiom, vitamin E-mangel og disseminert intravaskulær koagulasjon.
Forstyrrelser av rød blodcelleproduksjon kan være en medfødt tilstand. Diamond-Blackfan anemi er en sjelden arvet makrocytisk anemi hvor beinmargen viser flere erythroidforløpere, selv om antall blodceller og blodplater er generelt normale eller litt økte. Fanconi anemi er et medfødt syndrom av knoglemarvsfeil, selv om det sjelden oppdages som barn. Andre medfødte anemi inkluderer medfødt dyserythropoietisk anemi og sideroblastisk anemi.
Jernmangel er en vanlig årsak til mikrocytisk anemi hos spedbarn og barn, og er vanligvis i topp når barn er 12-24 måneder gamle. For tidlig babyer har mindre jernreserver, slik at de er utsatt for tidlig mangel. Jernmangelige babyer på grunn av hyppig laboratorieprøvetaking, kirurgiske prosedyrer, blødninger eller anatomiske abnormiteter, forårsaker også at babyer blir jernmangel raskere. Blodtap i tarmen forårsaket av konsum av kumelk kan også gi barnet en høyere risiko. Blyforgiftning kan være en årsak til mikrocytisk anemi, som ligner på jernmangelanemi.
Mangel på vitamin B12 og folat kan forårsake makrocytisk anemi. Fordi brystmelk, pasteurisert kumelk og spedbarnsmelk inneholder nok folsyre, er dette vitaminmangel sjeldne i USA. Ifølge journaler er geitemelk ikke en ideell kilde til folat. Selv om det er sjeldent, kan vitamin B12-mangel forekomme hos spedbarn som drikker brystmelk fra mødre med lave B12-reserver. Dette skyldes moren som følger en streng vegetabilsk og frukt diett eller har pernisiøs anemi. Malabdominale syndromer, nekrotiserende enterokulitt og andre intestinale sykdommer som visse stoffer eller medfødte abnormiteter, kan sette barn i høy risiko.
Andre forstyrrelser i rød blodcelleproduksjon kan utløses av kronisk sykdom, infeksjon, malignitet eller erythroblastopeni, transienter og normokrom anemi som et resultat av erytroide forløperskader av virus. Selv om babyer kan trekke seg over de ovennevnte forstyrrelsene, forekommer de fleste tilfeller i en alder av 2-3 år.
Anemiundersøkelse hos spedbarn må inneholde en medisinsk historie og fysisk undersøkelse, kardiovaskulær status, gulsott, organomegali og fysiske anomalier. Første laboratorieevaluering må inkludere fullstendig blodtelling med rød blodcelleindeks, retikulocytttall og direkte antiglobulintest (Coombs 'test). Resultatene av undersøkelsen kan bidra til å avgjøre tilleggstester. Behandlingstypen avhenger av den kliniske alvorlighetsgraden av anemi og den underliggende sykdommen. Transfusjon kan være nødvendig for å gjenopprette oksygeninntaket til vevet. Visse kliniske forhold kan være nødvendig bytte transfusjon.
kommentar: For tidlig babyer er utsatt for jernmangel fordi de ikke drar nytte av tredje trimester av full graviditet, hvor barn født normalt får nok jern fra moren (med mindre moren er svært jernmangel) som en reserve til babyens vekt er dobbelt vekt ved fødselen , I motsetning til premature babyer, er normale spedbarn (unntatt de som opplever blødning) ikke høy risiko for å utvikle jernmangelanemi i de første månedene.
Når kroppen går tom for jernreserver, blir konsekvensene mer alvorlige enn anemi. Jern er et stoff som er svært viktig i fysiologiske funksjoner, utover rollen som hemoglobin som oksygenbærer. Transport av elektronmittokondrier, nevrotransmitterfunksjon og avgiftning, samt katecholaminer, nukleinsyrer og lipidmetabolisme er alle avhengige av jern. Jernmangel forårsaker systemiske lidelser som har langsiktige konsekvenser, spesielt under veksten av barnets hjerne.
